Vaskulitiden

Oft sind es nicht die klassischen primär gastrointestinalen Erkrankungen, die mit dem Leitsymptom „Bauchschmerzen“ in die Notaufnahme führen. Ein Paradebeispiel: Eine 56-Jährige leidet seit drei Tagen unter immer heftiger werdenden, kolikartigen Beschwerden. An ihren Unterschenkeln fällt ein charakteristischer Hautausschlag auf. Ihre Diagnose?

Eine 73-Jährige kommt mit rezidivierendem Schwindel, passageren Doppelbildsehen und einer Schluckstörung in eine Notaufnahme. Seit längerem bestünden auch Schulter- und Nackenschmerzen. Die CT-Angiografie ließ einen Hirnstamminfarkt vermuten, aber im Verlauf wurde eine andere Ursache gefunden.

Bei einer 31-Jährigen entwickelt sich eine progrediente spastische Gangstörung. Außerdem leidet sie chronischen Atemwegsveränderungen. Die Bildgebung legt den Verdacht auf entzündliche Herde sowohl intrazerebral als auch im Myelon nahe. Wissen Sie welche Erkrankung hinter diesem Bild steckt?

Ein 70-Jähriger stellt sich vor zur Abklärung bei Lungenfibrose. Er berichtet eine schleichend zunehmende Belastungsdyspnoe, einen Gewichtsverlust von 10 kg in den letzten Monaten, Nachtschweiß und Leistungsminderung. Welche Rolle spielt die anamnestisch bekannte mikroskopischen Polyangiitis?

Mitunter kann nach Absetzen von Immunsuppressiva eine bislang unerkannte und unterdrückte Erkrankung zum Vorschein kommen. So geschehen bei einem 46-Jährigen, der sich mit Gewichtsverlust und seit einer Woche bestehendem Fieber, Husten mit Auswurf sowie Gliederschmerzen vorstellte.

Ein 56-jähriger Patient kommt zur Abklärung von seit zwei Jahren bestehenden, an Größe und Anzahl langsam zunehmenden, symptomlosen Hautveränderungen an beiden Händen. An den Handrücken mit Betonung der Fingerstreckseiten finden sich multiple, symmetrisch verteilte, weiche Knoten.

Das VEXAS-Syndrom wurde erst vor Kurzem entdeckt und verursacht vorwiegend bei Senioren durch eine erworbene Mutation auf dem X‑Chromosom ein autoinflammatorisches Syndrom. Anhand einer Kasuistik wird erklärt, wie Sie diese Erkrankung sicher erkennen und wie sie therapiert wird.

Ein junger Patient stellte sich mit seit 3 Wochen bestehenden Hämoptysen und progredienter Belastungsdyspnoe ohne weitere Beschwerden vor. Vom Hausarzt hatte er unter dem Verdacht auf eine infektiöse Genese bereits zwei Antibiotika erhalten. Welche Erkrankung verbirgt sich hinter der Symptomatik?

Aus dem sonografischen Nachweis von Leberläsionen ergibt sich häufig der Verdacht auf ein fortgeschrittenes Tumorleiden. Bei weiterführenden Untersuchungen kann es jedoch auch zu einer völlig anderen Diagnose kommen, wie im Fall einer Patientin mit einem ausgedehnten, auch im klinischen Kontext hochgradig malignomsuspektem Leberherd.

Ein 51-jähriger Mann stellt sich mit erythematösen punktförmigen Hautveränderungen an beiden Unterschenkeln in der Praxis vor. Die Areale sind nicht erwärmt und es besteht kein Juckreiz. Als der Patient erzählt, was er am Wochenende unternommen hatte, steht die Diagnose fest.

Eine 26-Jährige erhielt eine Kortisontherapie wegen Verdachts auf periphere Spondyloarthritis. Die Therapie besserte die Beschwerden, aber nach Reduktion der Dosis und unter Einnahme von Diclofenac verschlechterte sich ihr Zustand. Dann fiel ein deutlich erhöhter CRP-Wert auf.

Eine 84-jährige Patientin leidet seit kurzem an Kopfschmerzen und sieht doppelt. Seit mehreren Monaten schmerzt zudem ihr rechter Halsbereich und ist geschwollen. Zunächst deuten die Gefäßwandverdickungen auf ein TIPIC-Syndrom. Tage später fällt im Ultraschall jedoch eine Veränderung der Temporalarterie auf, die zur richtigen Diagnose führt.

Eine dreijährige Patientin leidet seit drei Monaten an druckschmerzhaften, erythematösen Papeln und Plaques im Gesicht und an den Gelenkstreckseiten. Im Verlauf entwickeln sich intermittierendes Fieber und Abgeschlagenheit. Warum ist in dieser Situation schnelles ärztliches Handeln gefragt?

Der Hausarzt hatte bei dem Patienten ein Post-COVID-Syndrom diagnostiziert. Bei Persistenz aber einen Nephrologen hinzugezogen. Dieser Diagnostizierte eine Hyperkalziämie und eine stark eingeschränkte Nierenfunktion. Unter welcher Erkrankungen litt der 46-Jährige?

Ein 51-jähriger Mann stellt sich mit erythematösen punktförmigen Hautveränderungen an beiden Unterschenkeln in der Praxis vor. Die Areale sind nicht erwärmt und es besteht kein Juckreiz. Als der Patient erzählt, was er am Wochenende unternommen hatte, steht die Diagnose fest. 

Das VEXAS-Syndrom ist eine neu identifizierte autoinflammatorische Systemerkrankung. In dieser Arbeit berichten wir über den klinischen Fall eines VEXAS-Patienten und geben einen Überblick über die Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik des Erkrankungsbildes.

Bei einem 35-jährigen Patienten wiesen sämtliche Fingernägel eine auffällige, zweigeteilte Färbung auf. Eine matt-weiße, proximale Zone war so breit, dass die halbmondförmige Lunula nicht mehr erkennbar war. Scharf davon abgegrenzt befand sich eine schmalere, rötliche Zone am distalen Ende der Nägel.

Eine 40-jährige Patientin stellt sich mit Vernichtungskopfschmerz und multisegmentalen Kaliberschwankungen der intrakranialen Gefäße bei Ihnen vor. Zwei Monate zuvor war eine Multiple Sklerose erstdiagnostiziert worden. Es folgte eine 5‑tägige Kortisonstoßtherapie. An welches Krankheitsbild denken Sie?

Die 124 Tage dauernde Krankheitsgeschichte einer 2-Jährigen beginnt mit Fieber und Pharyngitis, dann zeigen sich zusätzlich typische Symptome eines Kawasaki-Syndroms. Trotz Therapie muss das Kind einen Monat später mit massiven multiplen Halsabszessen erneut stationär aufgenommen und operiert werden. Besteht ein Zusammenhang mit dem Zeckenstich in der Anamnese?

Ein 35-jähriger Patient erleidet einen Schlaganfall mit subakuter Parese der linken oberen Extremität und Kopfschmerzen rechts. Der bildgebende Befund deutet auf eine zerebrale Vaskulitis hin, zudem gab es in der Vorgeschichte eine atraumatische Femurkopfnekrose. Doch bereits die Anamnese liefert schon einen wichtigen Hinweis auf die mögliche Ursache.

Bei einem 79-jährigen Patienten treten linksseitige Zungen- und Gesichtsschmerzen auf, begleitet von stärksten Zephalgien. Im weiteren Verlauf kommt es zur irreversiblen Erblindung des linken Auges. Welche Diagnose würden Sie auf Grundlage dieser Symptome stellen?

Eine 44-jährige Patientin stellt sich mit seit vier Wochen bestehendem Schwankschwindel in Verbindung mit Hörminderung und Tinnitus links vor. In den vorangehenden sechs Monaten sei es bereits zu drei ähnlichen Episoden, jedoch rechts, gekommen. Ein Morbus Menière? Die Kombination mit einer entzündlichen Augenerkrankung weist auf eine andere Ursache hin.

Eine 67-jährige Patientin stellt sich mit einer Gangstörung, Fallneigung und Kribbelparästhesien des rechten Armes notfallmäßig vor. Vorbefundlich ergab sich eine 6 Monate zuvor akut aufgetretene Hemihypästhesie links bei zerebraler Ischämie des Thalamus rechts. Wie würden Sie weiter vorgehen?

Eine junge Patientin wurde aus einem externen Krankenhaus übernommen zur weiteren Diagnostik und Therapie bei seit 3 Wochen bestehenden Hämoptysen, febrilen Temperaturen mit Abgeschlagenheit sowie Anstieg des Serumkreatinins und der Inflammationsmarker trotz antibiotischer Therapie.

Ein Pandemie-Fallbericht: Ein Neunjähriger wird mit septischem Schock auf die Intensivstation aufgenommen. Hier bestätigt sich die zusätzliche Verdachtsdiagnose eines „pediatric inflammatory multisystem syndrome“ (PIMS). Im Verlauf zeigt sich deutlich, dass es beim PIMS – auch verzögert – zu einer mitunter bedrohlichen Verschlechterung der kardiorespiratorischen Situation kommen kann.

Ein 40-jähriger Patient stellt sich zu Beginn der Coronapandemie aufgrund von Dyspnoe, Fieber bis 40 °Celsius und Hämoptysen in der Notaufnahme vor. Sonographisch erscheinen beide Nieren vergrößert mit stark echogener Rinde, vereinbar mit einer akuten Nephritis. Im Röntgen-Thorax zeigen sich kompakte, nicht für COVID-19 typische pulmonale Infiltrate. Ihre Verdachtsdiagnose?

Im vorliegenden Fall wird über eine 51-jährige Patientin mit der Diagnose eines „typischen“ Cogan-Syndroms berichtet. Bei dieser Vaskulitis variabler Gefäßgröße handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung mit entsprechend großen Hürden in der adäquaten Diagnostik und Therapie.

Eine 42-jährige osteuropäische Patientin stellte sich aufgrund von seit 2 Tagen bestehenden Kopfschmerzen drückenden Charakters und hoher Intensität vor, die sie als beidseits vom Nacken aus über den Hinterkopf nach frontal ausstrahlend beschrieb. Eine symptomatische Therapie erbrachte keinen Erfolg. Zudem bestand seit 3 Tagen ein Exanthem an den Armen und am Dekolleté.

Im Beitrag wird der Fall einer 60-jährigen Patientin beschrieben, die sich mit einer seit ca. 4 Wochen bestehenden Gangstörung und Schwankschwindel, einer Hörminderung und Sehstörungen vorstellte. Die Diagnostik offenbart eine Gefäßentzündung, von der auch bereits die oberen und unteren Atemwege und das rechte Ohr betroffen waren.

Eine 70-jährige Patientin stellt sich zur ätiologischen Abklärung einer MR-tomographischen Leukenzephalopathie mit einer leichtgradigen Abduzensparese links sowie eine Feinmotorikstörung beider Hände und eine Gangunsicherheit seit etwa drei Jahren vor. Zudem wurden Anti-Proteinase-3-(cANCA)-Antikörper nachgewiesen. Vor 20 Jahren wurde eine Colitis ulcerosa diagnostiziert.

Eine 39-Jährige hatte wegen einer schweren Bronchitis die Notaufnahme aufgesucht. Sie wurde ambulant mit Roxithromycin 300 mg/d behandelt, worunter sich der Atemwegsinfekt besserte. Ein paar Tage später hat sie mehrere blaurote Knötchen an den proximalen Oberschenkeln. Worum handelt es sich?

Nach fünf Wochen mit remittierendem Fieber wurde die Situation für eine 66-jährige Patientin lebensbedrohlich. Moderne Bildgebung und Not-Op. brachten die Ursache ans Licht: Eine Kasuistik in englischer Sprache.

Eine 58-Jährige stellte sich mit einer schweren, episodisch verlaufenden Pannikulitis der Oberschenkel vor. Nekrosen des Fettgewebes und eine mutmaßliche Superinfektion hatten die Amputation eines Beines am Oberschenkel notwendig gemacht. Erst die Proteinelektrophorese brachte die seltene Ursache ans Licht.

Ein 74-Jähriger entwickelt einen Schwankschwindel, ein Taubheitsgefühl der linken Gesichtshälfte und des rechten Arms sowie Probleme beim Schlucken. Er berichtet, Doppelbilder zu sehen und klagt über einen neu aufgetretenen starken temporalen Kopfschmerz. Wie lautet Ihre Diagnose?

Ein 12-jähriges Mädchen ist mit dem Bild eines akuten Abdomen in die pädiatrische Intensivstation aufgenommen worden. Labor, Mikrobiologie, Bildgebung: Nichts lässt die Ursache der Beschwerden erkennen. 15 Tage nach Beginn der Bauchschmerzen manifestieren sich der folgende Hautbefund und eine Schwellung des Sprunggelenks. Wie lautet Ihre Diagnose?

Ein 40-Jähriger wird wegen akuter abdomineller Schmerzen in ein Krankenhaus aufgenommen. Dort berichtet er „trockenen Husten“, ein seit Tagen bestehendes „Engegefühl in der Brust“ und einen neu aufgetretenen „nächtlichen Harndrang“. Ihre Diagnose?