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Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
DGIM Innere MedizinDie autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist die häufigste hereditäre Nierenerkrankung. Sie ist durch langsames, kontinuierliches Zystenwachstum beider Nieren charakterisiert. Zentrale Folge ist der Verlust der Nierenfunktion und die Notwendigkeit einer Nierenersatztherapie, welche im Mittel in der 6. Lebensdekade erreicht wird. Zusätzlich ist die ADPKD durch zahlreiche extrarenale Manifestationen, sowie lokale Schmerzen und Beschwerden geprägt. Neben supportiven Maßnahmen ist seit 2015 mit Tolvaptan das erste zielgerichtete Medikament zugelassen, das den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen, diesen aber ebenso wie die Zystenbildung nicht stoppen oder rückgängig machen kann.
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