In den vergangenen Jahren sind entscheidende Fortschritte in der Behandlung bei verschiedenen Formen der präkapillären pulmonalen Hypertonie erzielt worden. Waren es früher Erkrankungen, die entweder in kurzer Zeit zum Tod geführt haben oder eine Lungen- bzw. eine Herz-Lungentransplantation erforderlich machten, so gibt es inzwischen für eine Reihe von Unterformen weitere therapeutische Optionen. So wurde für die pulmonal arterielle Hypertonie, die Klasse 1 der aktuellen Klassifikation von 2018 [1], eine ganze Reihe von Medikamenten entwickelt, die heute üblicherweise als Kombinationen eingesetzt werden und die Prognose der Patienten verbessert haben [2]. Die Klasse 4 umfasst die "pulmonale Hypertonie aufgrund pulmonaler Arterienobstruktion". Damit ist im Wesentlichen die chronisch thrombo-embolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gemeint. Sie ist eine schwere Folgeerkrankung der Lungenembolie, die bei einem einstelligen Prozentsatz der Betroffenen auftreten kann. Die Symptomatik unterscheidet sich ganz wesentlich von einer akuten Lungenembolie mit dem dominierenden Symptom Belastungsdyspnoe. In den 1980er Jahren betrug die Mortalität in den ersten drei Jahren nach Diagnosestellung mehr als 50 %. Hauptursache dieser schlechten Prognose war der fehlende therapeutische Zugriff [1].
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