22. Enzephalopathien durch Autoimmunprozesse und Tumorerkrankungen

Viele systemische Autoimmunkrankheiten induzieren qualitative und quantitative Bewusst-seinsstörungen, obwohl die immunologischen Zielantigene nicht primär das neuronale Gewebe, sondern mesenchymale Strukturen betreffen. Zur zerebralen Beteiligung neigen die primären und sekundären ZNS-Vaskulitiden, die Kollagenosen (SLE, Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndrom, Sjögren-Syndrom) und die Neurosarkoidose. Typische klinische Elemente des zerebralen Allgemeinsyndroms sind Krampfanfälle und Herdzeichen gemäß betroffenem Gefäßterritorium. Dies liegt an der erhöhten neurovaskulären Komplikationsrate und einem vermehrten Blutungsrisiko bei Vaskulitis und Gerinnungskomplikationen. Der zweite Abschnitt dieses Kapitels widmet sich ausführlich den auf anti-neuronalen Antikörpern basierenden Syndromen, die nur zum Teil tumorassoziiert sind und teils als Enzephalitis, teils als Enzephalopathie ohne vordergründige klinisch-entzündliche Befunde verlaufen. Die Serum-Labordiagnostik steht im Vordergrund und pathognomonische Befunde kann man auch im EEG und MRT finden. Sonderfälle sind ADEM und CLIPPERS ohne bislang identifizierte definierende Antikörper. Die Hashimoto-Enzephalopathie wird als SREAT bezeichnet und derzeit noch keiner ganz eindeutigen diagnostischen Laborkonstellation zugeordnet. Klinisch wecken Bewegungsstörungen und Krampfanfälle sowie ein Beginn mit psychiatrischen Symptomen vor dem Einsetzen von Bewusstseinsstörungen mit Myoklonien, Chorea, Hypoventilation, Hyperthermie den Verdacht auf eine dieser Rezeptor-Antikörper-vermittelten Enzephalopathien. Die immuntherapeutischen Möglichkeiten sind in den verschiedenen Abschnitten dargestellt (Immunsuppression, Plasmaaustausch, IVIG).