Riesenzellarteriitis

CRP und BSG sind nahezu immer erhöht. CRP ist spezifischer. Es gibt keine pathognomische Labordiagnostik.

Die Temporalarterienbiopsie mit Resektion eines mindestes 1 cm langen Segments eines Temporalarterienastes war früher Goldstandard. Der histologische Nachweis von mononukleären Zellinfiltraten, Riesenzellen oder Granulomen bestätigt die Verdachtsdiagnose einer RZA. Seltener wird die Diagnose einer Aortitis am operativen Präparat histologisch gestellt. Die Temporalarterienbiopsie hat weiterhin einen Stellenwert, wenn die Bildgebung nicht eindeutig ist. Wesentlicher Nachteil der Temporalarterienbiopsie ist der Zeitverzug von mehreren Tagen bis Wochen zwischen Anmeldung der Biopsie bis zum Erhalt des Befundes. Die Temporalarterienbiopsie ist in Deutschland selten ambulant verfügbar.

Bei einer Vaskulitis ist die Gefäßwand meistens zirkulär verdickt. Dies führt zu charakteristischen Befunden von Sonografie, Magnetresonanztomografie (MRT) und Computertomografie (CT) (Casteleyn und Schmidt 2023). In der Sonografie ist der charakteristische Befund als Halo-Zeichen bekannt (Abb. 1), das nicht komprimierbar ist. Die 18F (18-Fluorodeoxyglukose)-Positronenemissionstomografie (PET) detektiert einen gesteigerten Glukosestoffwechsel im Rahmen einer entzündlichen Aktivität. Die Entscheidung, welches Verfahren zur Diagnosesicherung verwendet wird, ist abhängig von Verfügbarkeit und Expertise. Die Sonografie wird als Erstliniendiagnostik empfohlen. Sie ist breit verfügbar, preiswert, und die Datenlage ist exzellent (Dejaco et al. 2023; Bosch et al. 2023). Wegen der hohen örtlichen Auflösung bietet sie sich besonders für die Untersuchung der Temporalarterien an.

Die Sensitivität aller Verfahren lässt besonders an den Temporalarterien und bei der PET-CT an allen Arterien schnell nach.

Insbesondere an extrakraniellen Arterien lässt sich oft noch nach Monaten eine charakteristische zirkuläre Wandschwellung nachweisen, auch wenn diese manchmal nicht mehr so ausgeprägt ist. Für alle bildgebenden Verfahren ist Expertise für die besondere Fragestellung Voraussetzung.

Im Krankheitsverlauf können Sonografie, MRT und CT eine Abnahme der pathologischen Wanddicke nachweisen. Mittels PET-CT kann ggf. eine Abnahme des Glukosestoffwechsels in der Gefäßwand dargestellt werden.

Die Aktivitätsbeurteilung erfolgt in der Regel über die Anamnese und Beurteilung des CRP-Wertes.

Tab. 3 legt die Vor- und Nachteile der einzelnen bildgebenden Verfahren dar.

Die Inzidenz der Erblindung nahm nach Einführung von Fast-Track-Sprechstunden deutlich ab (Patil et al. 2015; Diamantopoulos et al. 2016).

Dabei wird der Patient von einem auf die RZA spezialisierten Facharzt klinisch untersucht und zumindest an den Temporalarterien und Axillararterien sonografiert, in der Regel auch an den Halsarterien, ggf. an weiteren Arterien. Alternativ kann die Untersuchung ohne Zeitverzug auch durch einen in der Sonografie erfahrenen anderen Untersucher erfolgen. Der Patient verlässt dann die Sprechstunde mit einer klaren Diagnose und im Falle einer RZA mit einem Therapieschema, das die sofortige Glukokortikoidtherapie beinhaltet. Gegebenenfalls werden weiterführende Untersuchungen veranlasst.

In der Regel bilden sich nach 60 mg Prednisolon per os die Symptome bereits in 6–24 h deutlich zurück. Bei der Mehrzahl der Patienten beginnen wir mit einer Tagesdosis von 60 mg Prednisolon. Einzelne Patienten mit niedrigem Gewicht und erhöhtem Risiko für Glukokortikoid-assoziierte Folgeschäden können zu Beginn nur 40 mg täglich erhalten. Bei AION, Amaurosis fugax, Doppelbildern, zerebralen und anderen Ischämien erfolgt eine Pulstherapie mit 0,5–1 g Methylprednisolon i.v. täglich für 3 Tage, maximal für 5 Tage, dann weiter mit 60 mg per os täglich. Bei Dosisreduktion sollten etwa 10–15 mg/d Prednisolon nach 3 Monaten erreicht werden (Schirmer et al. 2020). Tab. 4 zeigt das Therapieschema, nach dem die meisten Patienten des Autors behandelt werden. Die Prednisolondosis wird hier relativ rasch reduziert mit Erreichen einer Dosis von 10 mg/d in Woche 10–14. Der Patient muss die Möglichkeit haben, bei erneuten Beschwerden den Behandler zeitnah zu kontaktieren. Der CRP-Wert kann monatlich kontrolliert werden. Ein Rezidiv wird üblicherweise anamnestisch (wiederkehrende Symptome) in Kombination mit einer CRP-Erhöhung diagnostiziert. Beim Rezidiv kann in der Regel dann die Prednisolondosis auf die zuletzt gut wirksame Dosis erhöht werden, meistens um 2 Stufen, um dann ggf. etwas langsamer weiter reduziert zu werden. Erblindungen sind im Verlauf unter Therapie bei diesem Vorgehen extrem selten (Kap. „Immunsuppressive Behandlung bei entzündlichen Gefäßerkrankungen“).

Acetylsalicylsäure sollte bei RZA nicht routinemäßig gegeben werden (Hellmich et al. 2020; Schirmer et al. 2020). Acetylsalicylsäure wurde früher zur Vorbeugung von Erblindungen empfohlen. Erblindungen sind unter Therapie im Verlauf sehr selten. Es gibt keinen Nachweis für ein positives Nutzen-Risiko Verhältnis. Eine Therapie mit Acetylsalicylsäure soll weitergeführt werden, falls eine anderweitige Indikation dafür vorliegt. Bei der Kombination von Acetylsalicylsäure mit Glukokortikoiden sollten Protonenpumpeninhibitoren gegeben werden. Bei einer alleinigen Glukokortikoidtherapie ist dies nicht nötig. Andere Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulanzien oder Statine werden ebenfalls nicht routinemäßig bei der RZA empfohlen, solange keine primäre Indikation für diese Substanzen vorliegt (Schirmer et al. 2020).