Hypereosinophiliesyndrom
Hypereosinophiliesyndrom.
Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Info
Publiziert am: 28.03.2018
Synonyme
Eosinophiles Sy; eosinophiles Leukämoid; HES-Sy
Oberbegriffe
Bluterkrankungen, myeloproliferative Erkrankungen, Erkrankung des immunologischen Systems.
Organe/Organsysteme
Zelluläres immunologisches System, Hämatopoese, blutbildendes Knochenmark, Lungen, Haut, Gastrointestinaltrakt, retikuloendotheliales System, Herz, ZNS.
Inzidenz
Sehr selten. Androtropie im Verhältnis 9:1. In 10 % der Fälle Zufallsbefund.
Ätiologie
Die Ätiologie ist heterogen. Ein genetisch fehlerhaft transkribierter thrombozytärer Wachstumsfaktor (Alphakinase FIP1L1-PDGFRA), führt zur Variante der eosinophilen Myeloproliferation (M-HES). Hiervon wird eine lymphozytäre Form (L-HES) unterschieden, die durch abnorme T-Zellen bzw. Interleukin 5 getriggert wird. Die Diagnose „Hypereosinophiles Syndrom“ wird gestellt, wenn eine Eosinophilie 1,5×109/l über 6 Monate besteht, Organschädigungen durch die Eosinophilie vorliegen und andere Ursachen einer Eosinophilie (z. B. Parasitose, allergische Reaktion) ausgeschlossen sind. Die pathologisch vermehrten Eosinophilen bewirken eine fortschreitende enzymatische Gewebszerstörung durch Freisetzung zytotoxischer Mediatoren („eosinophilic cationic protein“: ECP, „major basic protein“: MBP, Leukotrien C1, freie O2-Radikale) in den betroffenen Organen, v. a. im Lungenparenchym.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Myeloproliferative Erkrankungen, parasitäre Erkrankungen (Trichinosen, Ankylostomiasis u. a.), allergische Erkrankungen, Polyarteriitis nodosa, Leukämie, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome, Löffler-Sy, Löhr-Kindberg-Sy, Weingarten-Sy, Magrassi-Leonardi-Sy.
Symptome
Persistierende Eosinophilie ohne erkennbare Ursache, Husten, Dyspnoe, Diarrhö, Lymphadenitis, Hautnekrosen, Urtikaria, Raynaud’s Phänomen, Angioödem, febrile Zustände (Hyperpyrexie), Verwirrtheitszustände, allgemeine Schwäche.
Labor
Persistierende Eosinophilie mit Werten über 1,5×109/l und charakteristische Degranulation der Eosinophilen im Blut. Leukozytose.
Vergesellschaftet mit
Anämie, Thrombozytopenie, Hypoproteinämie, Thromboembolie, vaskulärer Insult, Hepatosplenomegalie, Gewichtsverlust, Kachexie, restriktive und obstruktive Ventilationsstörungen, pulmonale Infiltrate, Lungenemphysem, Gastrointestinalsymptome (Nausea, Vomitus, epigastrische Beschwerden). In bis zu 60 % der Fälle kardiale Beteiligung (eosinophile Myokarditis, Endomyokardfibrose, endokardiale Thrombenbildung).
Therapie
Kortikoide, Chemotherapie (Vincristin). Aussichtsreiche neue Therapieansätze sind Tyrosinkinaseinhibitoren (Imatinib, Nilotinib, PKC412) und monoklonale Antikörper (Mepolizumab, Alemtuzumab).
Anästhesierelevanz
Im Vordergrund stehen der reduzierte Allgemeinzustand, die pathologischen Veränderungen der Lungen, eine eventuelle Myokarditis und die Gefahr der Hyperpyrexie. Risiko für thromboembolische Ereignisse. Von großer Bedeutung ist die perioperative Fortführung der Steroidmedikation.
Spezielle präoperative Abklärung
Blutbild, Thrombozyten, Eiweißstatus, Thoraxröntgenaufnahme, Lungenfunktionsprüfung, Blutgasanalysen, Blutzucker, EKG, gegebenenfalls Echokardiografie.
Wichtiges Monitoring
Pulsoxymetrie, Kapnographie, kontinuierliche Temperaturmessung, Atemwegsdrücke, invasive Kreislaufüberwachung und Blutgase.
Vorgehen
Es gibt keine speziellen Indikationen oder Kontraindikationen für einzelne Anästhetika oder Anästhesiemethoden. Wichtig ist allerdings die Anpassung des anästhesiologischen Vorgehens an die Manifestationen der Erkrankung: aufgrund der Kachexie und der Hautläsionen besteht eine erhöhte Gefahr für Lagerungsschäden.
Bei fortgeschrittenem Lungenbefall kommt es zu restriktiven und obstruktiven Ventilationsstörungen; in einem Fall ist von massiver postoperativer Befundverschlechterung bis zu einem ARDS berichtet worden. Bei Emphysembullae sollten hohe Atemwegsdrücke unbedingt vermieden (Gefahr des Pneumothorax) oder alternativ auf Regionalanästhesietechniken zurückgegriffen werden.
Bei kardialer Symptomatik (Myokarditis mit endokardialer Fibrose, Klappenfunktionsstörungen und Thrombenbildung, Herzinsuffizienz) ist eine eng angepasste invasive Kreislaufüberwachung erforderlich, evtl. auch der Einsatz von vasoaktiven und inotropen Medikamenten. Eine erhöhte Thromboseneigung, insbesondere mit der Gefahr einer Lungenembolisierung, ist beschrieben. Deshalb ist eine geeignete Thromboseprophylaxe zu erwägen. Vereinzelt wurde auch über eine ausgeprägte Neigung zu Koronarspasmen berichtet.
Es wird auch über Hyperpyrexien im Zusammenhang mit Allgemeinanästhesien berichtet, deren Einordnung noch nicht definitiv möglich ist. Unbedingt sollte die Körpertemperatur kontinuierlich überwacht werden.
Postoperativ können Gerinnungsstörungen eintreten, die auf eine akute Thrombozytopenie zurückzuführen sind.
Die Kortikoidmedikation muss fortgesetzt bzw. der Stresssituation angepasst werden: z. B. bei großem Eingriff Hydrokortison 200 mg über 8 h, gefolgt von 100 mg über 16 h, danach schrittweise Annäherung an die Basistherapie.
Cave
Lagerungsschäden, Hyperpyrexie, respiratorische Dekompensation, Bronchospasmus, Barotrauma, Herzinsuffizienz.
Weiterführende Literatur
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